Характеризуется упорными запорами, нарастающим расширением кишки.
При схожести клинической симптоматики с синдромом Гиршспрунга прогноз вполне дружественные.
Рентгенологически обнаруживают дилатацию толстой кишки, но без суженных участков.
Гистологически изменения в интрамуральных ганглиях не находят.